Ann Paal, SA Tallinna Lastehaigla arst, Eesti Seljaajusonga ja Vesipeahaigete Seltsi juhataja
Vesipeahaige laps
Vesipea on tuntud Vana–Kreeka ajast. Esimesena kirjeldas seda haigusseisu kreeka arst Hippocrates. Aastasadupeeti vesipead ravimatuks lapseea haiguseks, sest haigete eluiga jäi 4–5 eluaasta piiridesse.
Alles XX sajandi keskpaigast, kui leiutati kehasse paigaldatavad ajušundid,sai võimalikuks haiguse ravi.Tänapäeval elab maailmas üle 700 000 vesipeahaige. Tegelikult on vesipea haigusseisund ja selletekkepõhjusi on teada on üle 180. Vesipäisus ohustab nii lapsi kui täiskasvanuid.
Lapseea vesipea
Statistika järgi on üks viiesajast elusalt sündinud lapsest ohustatud vesipeast, tegemist on ühe levinuma väärarenguga. See on näiteks sagedasem kui Downi sündroom või kurtus. Haigus ohustab enam poisse. Tänapäeval on lootediagnostika abil võimalik vesipead kindlaks teha juba emaüsas. Vesipealapsed peaksid sündima plaanilise keisrilõike abil. Peab märkima, et varem raseduse katkestamise näidustuseks olnud vesipeahaigus ei kuulu alates 2005. a maikuust WHO direktiivi järgi enam haiguste nimistusse, mille puhul raseduse katkestamist peetakse paremaks lapse sündimisest. Seda seisundit saab kaasajal edukalt ravida, vesipeahaiged võivad elada täiesti tavalist elu meie keskel.
Patoloogiast
Vesipea, ladina keeles hydrocephalus tähendab ajuvedeliku ringlushäiret. Kreeka keeles tähendab „hydros― vesi, „cephalus― pea. Peaaju asetseb koljus nagu kapslis. Ta on ümbritsetud nii seest kui väljast ajuvedelikust ehk liikvorist. See on veetaoline ollus, mis tekib peaaju keskstruktuuris olevas veresoonte põimikus. Ajuvedelik peaks oma mahus normaalselt uuenema kolm korda ööpäevas. Kui ajuvedeliku normaalne ringlusprotsess häirub, siis „ei mahu see enam pähe ära― ja välja kujuneb vesipea. Kõige tavalisemaks põhjuseks vesipeaseisundi tekkimisele on pea–või seljaaju kaasasündinud väärareng või aju verevalum või ajutraumavõi ajukasvaja. Ka peaajus olnud põletikulised haigused võivad tingida vesipeahaiguse kujunemist. Ülemäära suurest ajuvedeliku hulgast tekib suur surve peaajule. Sellest omakorda halveneb peaaju talitus, misläbi madaldub vaimne võimekus, tekivad pidevad peavalud, hommikune oksendamine, võimalikud on krambid. Ravimata juhul kasvab selliste laste pea normist palju suuremaks ning on raske. Laste liigutused on kohmakad ja tasakaal ebakindel. Iseloomulik on otsmiku eendumine ja silmadel „loojuva päikese fenomeni― kujunemine. Aju kõrge siserõhu tõttu on halvatud silmaliigutaja närvid ja silmamunad pöörduvad alla nii, et ainult väike osa silmaterast jääb nähtavaks, justkui loojuv päike. Nägemine võib üldse kaduda.
Ravist
Kõige levinumaks vesipea ravivõtteks on šunteeriv operatsioon, mille käigus paigaldatakse patsiendi kehasse spetsiaalne peaaju siserõhku langetada aitav torusüsteem. Silikoontoru üks ots paikneb laienenud ajuvatsakeses ja teine ots juhitakse nahaaluse tunneli kaudu kõhuõõnde või südamepauna. Ajuvedelik, mis ei suuda loomulikul teel peast eemalduda, voolab šunttoru kaudu kõhtu või südamesse ja imendub seal. Sellisel viisil normaliseeritakse aju siserõhk ja peaaju areng ning tegevus ei ole enam pidurdatud. Kehasse paigaldatud šunti ei ole väliselt näha. Viimase 25 aasta jooksul on vesipeahaigete surevus seetõttu langenud 54%–lt 5%– ni. Vesipeahaigete vaimne mahajäämus eakaaslastest on alanenud 63%–lt 30%–ni. Täna on Eestis enam kui 250 vesipeašundiga last, kelledest esimesed on juba üliõpilaste sekka jõudnud. Kõik vesipeahaiged on pideva arstliku kontrolli all. Neile on maast madalast õpetatud teatud režiimipiiranguid. Terveks eluks on neil oht, et „kunstlikult― loodud ajuvedeliku äravooluteed võivad kas sulguda või rikneda ja siis tekib kriitiline ajusisese rõhu tõus uuesti. See võib haige kiiresti viia eluohtlikku seisundisse. Et sellist olukorda ennetada, peavad haiged ise oma tervise suhtes tähelepanelikud olema ja haiget ümbritsevad inimesed samuti.
Juhised õpetajale
Vesipealapsed on nagu lapsed ikka! Siiski on vaja teada, et:
- neid tuleb hoida olukordade eest, kus pea võiks saada põrutatud või kaelaosast väänatud.
- vastunäidustatud on igasugused kukkumised, maadlemised ja üldine segasummas müramine, kukerpallitamised, sportvõimlemisharjutused, väga järsud keha liigutavad harjutused nagu topispallivise, ülemäärased painutused ette–taha–küljele, pea alaspidi rippumised, poks, lapse jaoks pikamaajooks või anaeroobse võimekuse pingutused.
- kõik eelloetud tegevused võivad viia ajuvedeliku raskete ringlushäireteni või kehas oleva šundi katkemiseni.
Hea õpetaja arvestab, et:
- vesipealapsed on selektiivse võimekusega ehk geeniuse tüüpi. Mõnes aines ei saa nad hakkama, aga teises võivad olla keskmisest andekamad. Kuna nende keskel on tavalisest enam düsgraafikuid, tuleb kirjakeeleoskuse puhul mõnikord mööndusi teha. Õpetus peaks olema rajatud lapse võimekatele külgedele.
- enamus vesipealastest on madala pingetaluvusega, väsivad keskmisest kiiremini, nende õpikiirus on aeglasem, mälu võib olla eakaaslastest halvem.
- vesipealapsed ei talu suurt lärmi ja kiiret sagimist, ka liftiga sõitmist mitte.
- nad võivad olla käeliselt keskmisest kohmakamad, aga oskavad arvutiga hästi toime tulla
- kõigil vesipealastel peaksid olemas olema (ka koolis kaasas) šundipassid.
Seal on kirjas andmed šundi paigaldamise ja šunditüübi kohta. Viimaseid andmeid on kriitilise seisundi tekkides arstidel lapsele ravi korraldamisel vaja teada. Šundipassis on ka vanemate kontaktandmed. Kui laps on kollektiivis ja tema tervisega tundub midagi korrast ära olevat, siis peaks koheselt esmalt informeerima lapsevanemat, leidma lapsel võimaluse pikali heitmiseks ja seejärel kutsuma kiirabi.
- looge algusest peale hea kontakt vesipealapse vanemaga!
- vesipealapsed ei valeta oma tervisseisundi kohta ja kui nad „ei jõua või neil on halb―, siis peab õpetaja või kasvataja seda igal juhul arvestama.
- eksamite jaoks on vesipealapsel soovitav taotleda riikliku eksamikomisjoni luba sooritada eksameid eritingimustel, et eksamipinge ei pärsiks lapse tegelikke oskusi ega alandaks eksamihinnet.
Spina bifida ja seljaajusong
Inimene saab alguse isa ja ema sugurakkude kohtumisest. Viljastunud munarakk hakkab jagunemise teel suurenema. Jagunenud rakud kihistuvad ja esmasena moodustub tulevase inimese kesknärvisüsteemi alge — neuraalplaat. Plaadi moodustanud rakukiht kooldub renniks ning sulgub toruks. Neuraaltoru ülemisest otsast kujuneb peaaju ja alumisest seljaaju. Neuraaltoru õõs säilib seljaajus kitsa tsentraalse kanalina, peaajus ajuvatsakeste süsteemina. Esimese raseduskuu lõpuks moodustub esmasaju ümber tulevane luustik. Peaaju ümbritseb kolju ja seljaaju lülisammas. Spina bifida ehk lõhestunud selg tekib juhul, kui esmasaju ümber ei moodustu normaalset suletud luulist katet. Normaalse luulise katteta alal eendub kotitaoliselt songana seljaaju. Siit tuleneb mõiste ajusong ning selle seos spina bifidaga.
Spina bifida ehk lõhestunud selg koos seljaajusongaga
Spina bifida on looteea kõige levinum väärareng. See kujuneb välja raseduse esimese 28 päeva jooksul. Umbes 5% inimestest esineb spina bifida ilma seljaajusongata. See on väärarengu kergeim variant. Kui luudefektist sopistub esile seljaaju, siis on tegemist raske või väga raske väärarenguga. Pea– ja seljaajus asuvad närvikeskused, mis reguleerivad inimese hingamist, vererõhku, nägemist, kuulmist, tundeid jms. Kesknärvisüsteemi keskustest tulev teave liigub seljaajust lähtuvate närvijätkete, mis hargnevad puuvõra taoliselt, kaudu keha iga pisima osakeseni, perifeeriasse. Organismis toimivad kõik funktsioonid ja elutegevus suletud ringina refleksikaarte kaudu. Keskuse käsule reageerib perifeeria vastusega, mis läheb tagasi keskusesse. Spina bifida ja seljaajusonga kui väärarengu teeb raskeks asjaolu, et selja väärarengulisel kohal katkeb refleksikaar ja side keskuse ning perifeeria vahel. Kehaosad, kuhu närviimpulsid ei jõua, jäävad halvatuks. Mida kõrgemal on seljaajusong, seda raskemad on halvatusnähud. Seljaaju ulatub lülisamba kanalis nimmelülini ning jätkub „hobusesaba― taolise suurte närvijuurte kimbuna lülisamba pikkuse lõpuni. Mida lähemale istmikule ajusong jääb, seda väiksem on seljaajukahjustuse võimalus ja väiksem närvide kahjustusaste. Sellepärast ei kaasne madalatasemelise selja väärarengu korral eriti suuri neuroloogilisi ärajäämanähte, kuigi spina bifida tähendab alati väärarengut. Seljaajusonga korral nähtavaks närvikahjustuse tulemuseks on alakeha ja jalgade lihastoonuse langus. Lõdvad jalad „ei kuula sõna―. Seljaajusongaga laps ei ole võimeline oma jalgu liigutama või saab seda teha ainult osaliselt. Laps ei tunneta jalgu ega suuda neid ilma abivahenditeta juhtida. Jalad ei tunne temperatuuri, märga, kuiva ega valu, mistõttu vahel tuleb lastel isegi voodis olles ette jalaluumurde. Ülikergesti tekib põletusi ja külmumisi. Lihased fikseerivad inimese luustiku nõnda, et erinevate lihasgruppide kooskõlastatud lõtvumisel ja pingutamisel hakkab keha liikuma. Raskete lihastoonuse muutuste tulemusel võivad luud liigestest olla nihkunud. Ajusongaga lastel on suhteliselt palju ortopeedilist patoloogiat nagu komppöidsust, puusaliigese nihestusi, kaasasündinud selgroo kõverust, küüru. Umbes 50% lastest vajab liikumiseks ratastooli. 99% vajab elukestvalt ortoose või ortopeedilisi jalanõusid. Praktiliselt kõigil haigetel on soole ja kusepõie töö häiritud. Haige ei suuda tahtlikult kontrollida uriinipidamist ja roojamisprotsessi. Tänapäevaste ravivõtetega saab enamusi puuduvaid funktsioone võrdlemisi hästi kompenseerida. Üks olulisemaid võtteid uriinipidamatuse vastu on kusepõie isekateeterdamine. Haige või tema hooldaja kateeterdab ise põit ja väljutatakse põiest uriin, mis muidu tilguks pidevalt. Tänu kateeterdamisele ei tilgu põis pidevalt ja laps on „sotsiaalselt kuiv― ehk tema põielihaste halvatusest tingitud uriinipidamatus on kontrolli all. 85% spina bifida ja seljaajusongahaigetel kaasub selja arengurikkega ka vesipea.
Juhised õpetajale
Väärarengulisusest hoolimata on seljaajusonga lapsed nagu lapsed ikka! Äärmiselt ebaterve on keskenduda seljaajusongaga lapse ärajäämanähtudele. Selle asemel peab tähelepanu olema suunatud sellele, kuidas laps saaks kõigest hoolimata tervete eakaaslaste seas iseseisvana toime tulla ja end võrdväärsena tunda. Kergematel juhtudel ei pruugi spina bifida väärarenguline seisund kohe välja paista, aga õpetaja peab spina bifida patoloogiast ja sellele kaasuvatest probleemidest teadlik olema ning igas olukorras sellega ka arvestama.
Hea õpetaja arvestab, et:
- spina bifida lapsed on sageli selektiivse võimekusega ehk geeniuse tüüpi. Mõnes aines ei saa hakkama, aga teises võivad olla keskmisest andekamad. Nad on sageli haiglaravil ning puuduvad seetõttu õppetöölt sageli. Lapsed vajavad individuaalset lähenemist ja õpiprogrammi kohandamist. Õpetaja ei tohiks mingil juhul suhtuda eelarvamuslikult lapse välimusse, liikumisvõimekusse ja erivajadustesse. Õpetaja ei tohi olla haletsev, ta peab olema usalduslik ja toetav.
- enamus seljaajusonga ja vesipealastest on madaldunud pingetaluvusega, väsivad keskmisest kiiremini. Neil on liikumiseks vaja kasutada palju füüsilist jõudu ning seepärast võib suure pinge juures kergesti tekkida vaimne väsimus.
- lapsed ei talu suurt lärmi ja kiiret sagimist, ka liftiga sõitmist mitte. Nad on halvatuste tõttu eakaaslastest motoorselt kohmakamad.
- lapsed võivad olla käeliselt nõrgad, ei suuda joonistada ja kauni käekirjaga kirjutada, aga saavad arvutiga hästi hakkama.
- lapsed on aeglasema mõtlemise ja õpivõimega. Nende areng on hüppelist laadi — kaua ei pruugi õpiedu olla ja siis äkki on saavutatud uus kõrgem tase.
- keskmiselt 85% seljaajusonga lastest on šuntsõltuv vesipea. Lisaks halvatustele ja liikumispuudele peab õpetajal jätkuma oskusi arvestada vesipeast tulenevate iseärasuste ja režiimipiirangutega. Kõigil vesipealastel peaksid olemas olema ja kakoolis kaasas šundipassid. Seal on kirjas andmed šundi paigaldamise ja šunditüübi kohta. Viimaseid andmeid on kriitilise seisundi tekkides arstidel lapsele ravi korraldamisel vaja teada. Šundipassis on ka vanemate kontaktandmed. Kui laps on kollektiivis ja tema tervisega tundub midagi korrast ära olevat, siis peaks koheselt esmalt informeerima lapsevanemat, leidma lapsel võimaluse pikali heitmiseks ja seejärel kutsuma kiirabi.
- uriinipidamatuse tõttu vajavad need lapsed koolis võimalust delikaatselt põie isekateeterdamiseks ja pampersmähkmete vahetamiseks. Lasteaias ja nooremates klassides vajab enamus lapsi nendes toimingutes õpetaja või tugiisiku lisaabi.
- ratasatoolilaps peab lamatiste profülaktikaks end koolitunnis iga 15 minuti järel istmelt tõstma või virgutusharjutusi tegema. Hea õpetaja korraldab asja nii, et kogu klass virgutab end regulaarselt, sh ratastoolilaps.
- prille kandev spina bifida või vesipealaps peaks istuma klassiruumis kõige paremini valgustatud ja hea kuuldavusega kohal
- spina bifida ja seljaajusonga diagnoos eeldab, et last tuleb hoida olukordade eest, kus pea või selg võiks saada põrutatud, kaelaosast väänatud. Neile lastele on rangelt keelatud kukkumised, maadlemised ja üldine segasummas müramine, kukerpallitamised, sportvõimlemis–harjutused, väga järsud keha liigutavad harjutused nagu topispallivise, ülemäärased painutused ette–taha–küljele, pea alaspidi rippumised, poks, lapse jaoks pikamaajooks või anaeroobse võimekuseni pingutused, hüppenööriga hüplemisele sundimine jm. Lapsed ei suuda oma halvatud piirkondi kontrollida. Lisaks on suurel osal haigetest kehas vesipea kontrolli all hoidmiseks ajušundid. Liigne pinge võib viia ajuvedeliku raskete ringlushäireteni võikehas oleva šundi katkemiseni.
- looge algusest peale hea kontakt spina bifida lapse vanematega!
- need lapsed ei valeta oma terviseseisundi kohta ja kui nad „ei jõua või neil on halb―, siis peab seda igal juhul arvestama.
- eksamite jaoks on soovitav seljaajusonga ja vesipeahaigele lastele taotleda luba sooritada eksameid eritingimustel. Õpetaja kui lapsega igapäevaselt koosolija, teab kõige paremini, milleks laps võimeline on ja saab eksamipinges olevat hoolealust toetada nii, et eksamipinge ei pärsiks lapse tegelikke oskusi.